Nazwa tej choroby nie ma nic wspólnego z potocznym rozumieniem słowa skleroza, czyli miażdżyca. Ta ostatnia dotyczy bowiem stwardnienia ścian tętnic i daje zupełnie inne objawy. Otoskleroza pochodzi od greckiego otos (czyli ucho) oraz skleros (stwardnienie).
Istota choroby
Jest to schorzenie ucha wewnętrznego, a konkretnie tzw. kapsuły kostnej błędnika, czyli błędnika kostnego. Jej istotą jest powstanie ogniska nieprawidłowej tkanki kostnej, której obecność blokuje naturalne drgania jednej z kosteczek słuchowych, zwanej strzemiączkiem. Zwrócił na to uwagę Antonio Valsalva – włoski lekarz i anatom – już w 1704 roku!
Przyczyny
Źródło tego schorzenia nie jest do końca jasne. Wiadomo, że zapadają na nie głównie kobiety, zwłaszcza młode. Typowo problem zaczyna się w okresie ciąży, połogu i laktacji. Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni. Obserwuje się również tendencję do rodzinnego występowania otosklerozy. Za czynniki ryzyka uznawane są zmiany hormonalne i obciążenia genetyczne. Schorzenie to najczęściej występuje w Indiach, Europie i na Kaukazie. Rzadziej w Japonii, Chinach i Afryce.
Jakie są dolegliwości?
Objawy to zwykle jednostronny, postępujący, tzw. przewodzeniowy ubytek słuchu, spowodowany brakiem ruchomości łańcucha kosteczek słuchowych. Do jego unieruchomienia dochodzi w obrębie jednej z trzech kosteczek, tj. strzemiączka. W miarę postępu choroby typ niedosłuchu zmienia się na mieszany. Dzieje się tak dlatego, że w obrębie patologicznej kości tworzone są enzymy proteolityczne, które dostając się do płynów ucha wewnętrznego, niszczą znajdujące się tam struktury białkowe. W około 20% przypadków choroba występuje obustronnie, co pogłębia jeszcze trudności ze słyszeniem.
Co poza ubytkiem słuchu?
Dodatkowo pacjenci z otosklerozą często odczuwają szum, najczęściej niskotonowy, jednostajny, o różnym nasileniu. Niekiedy towarzyszy tym objawom uczucie pełności w chorym uchu. I chociaż otoskleroza nie prowadzi do całkowitej głuchoty, wczesna diagnostyka i leczenie są istotne. Zaawansowany stopień choroby uniemożliwia bowiem chirurgiczną poprawę słuchu.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby opiera się na badaniu otoskopowym, próbach stroikowych (zwłaszcza próbie Gellego), wykonaniu audiometrii tonalnej oraz – co bardzo ważne – audiometrii impedancyjnej. Doświadczony laryngolog z reguły bez trudu postawi właściwą diagnozę.
Postępowanie
Wcześnie rozpoznana otoskleroza pozwala na leczenie operacyjne. Z racji postępującego charakteru tego schorzenia istnieje tylko pewne “okno czasowe”, w którym leczenie operacyjne jest możliwe i skuteczne. W przypadku tak zwanej dokonanej otosklerozy – lub braku decyzji pacjenta o leczeniu operacyjnym – pozostaje protezowanie słuchu aparatami słuchowymi.
dr n. med. Lidia Mikołajewska
Zdjęcia: zdravoteka